先天性特发性眼球震颤概述

       先天性特发性眼球震颤是指出生时或出生后4个月以内出现的原因不明的一种不自主的眼球运动。由于本病常致患儿头位异常、视功能发育受阻，因而严重影响了孩子的身心发育。
　　先天性特发性眼球震颤是一种发病早、表现多样、严重影响患儿双眼视功能且难以完全治愈的眼病，其发病率国外为0.050％~0.286％，国内尚无流行病调查报道。病因尚待揭示，通常认为与遗传因素有关，其中以x性连锁遗传最常见。新近国内有报道先天性眼震患儿及双亲头发中锰含量增高、铜含量降低，从而推测环境因素在本病的发病中可能起一定作用。
　　先天性特发性眼球震颤一般均具有典型临床特征，即眼球摆动呈冲动型，有明显的快慢相；眼震方向、震频、震幅双眼相同或极相似；具典型的代偿头位和中间带(即眼震最轻或完全消失的位置)。通常认为患儿眼部与神经系统无异常，视力不佳是因物象震颤所致。眼震对视力的影响程度取决于中间带时眼球运动量的大小，由于部分先天性眼震在辐辏位时眼球摆动可得到部分控制，故患者往往近视力明显好于远视力。
　　本病治疗方法颇多，但疗效仍不能令人满意：药物治疗现处于临床研究阶段。新近报道国产A型肉毒毒素治疗单纯性先天性特发性眼震，随访1年总有效率91.9％，与手术组比较，差别无显著性意义(P＞0.05)，但对肉毒毒素的剂量及副作用有待进一步探讨。生物反馈疗法则利用听觉反馈技术，使眼震运动声音化，达到患者自我训练控制眼球摆动，该法疗效尚无定论。目前三棱镜及手术治疗仍是眼科界认可较有效的方法。

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