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作者
作者：黎铧 李娟娟 王萍 张娟
作者单位：云南省第二人民医院眼科
通信作者：李娟娟，
Email：ljj800502@163.com
背景
脉络膜渗漏综合征(UES)是区别
于炎症性葡萄膜渗漏的一种由于
脉络膜毛细血管内液体渗漏所引
起的异常眼内液体积聚性疾病。
在既往影像及病理检查对其临床
特征及病理生理过程有一定认识
了解基础上，眼底影像技术的进
步，尤其是多模式眼底影像的综
合分析，将有助于丰富眼底疾病
的检查信息，加深对疾病本质的
认识。为此，我们对一组UES患眼
进行了多种眼底影像检查，现将
其特征报道如下。
1、对象和方法
回顾性病例分析。2012年1月至2016
年1月在云南省第二人民医院眼
科确诊为UES的10例患者20只眼纳
入本研究。其中，男性8例，女
性2例。年龄20～43岁，平均年
龄(39.1±3.4)岁。均因不同程度
视力下降就诊。双眼同时发病3
例，前后发病7例。病程为244个
月6例，>2年4例。均否认家
族史及外伤史。眼轴长度<20 mm
者8例，诊断为真性小眼球；眼
轴长度>21 mm者2例。所有患眼
均符合UES的诊断标准。排除大泡
性视网膜脱离、脉络膜脱离型视
网膜脱离、小柳原田病、后巩膜
炎等疾病。
所有患眼均行最佳矫正视力(BCVA)、
裂隙灯显微镜、散瞳后问接检眼
镜、眼底彩色照相、荧光素眼底
血管造影(FFA)、眼底自身荧光
(FAF)及光相干断层扫描(OCT)检查
。眼底彩色照相采用拓普康眼底
照相机TRC一5EX进行。FFA及FAF检查
采用德国海德堡HRA眼底血管造影
仪进行。散瞳后首先拍摄后极部
彩色眼底像及红外眼底像，随后
采用488 nm激光波长进行FAF扫描，
调节敏感度旋钮，连续采集3～
5张图像。使用Herdelberg Eye Explore软件处理
，得到FAF影像。随后给予患者静
脉注射15％荧光素钠3 ml，8～
10 S后加滤光片进行各个象限拍
摄，起初为连续拍摄，后改为间
歇拍摄，获取FFA像。以视网膜中
央动脉尚未充盈之前的阶段为视
网膜动脉前期；视网膜动脉开始
充盈至静脉充盈之前的阶段为动
脉期；静脉充盈之后的阶段为静
脉期；荧光素从视网膜消退之后
残余荧光阶段为晚期。OCT检查采
用海德堡Spectralis HRA OCT仪进行。扫描参
数为深度5～8 mm，以黄斑区为
中心进行水平、垂直及放射状扫
描，选择图像质量与位置较佳像
进行标记保存。对比观察患眼彩
色眼底像、FFA、FAF及OCT的影像特
征。
2、结果
眼底彩色照相检查发现，所有患
眼均无视网膜裂孔，视网膜脱离
区域与未脱离区域不在一个焦点
上显影。患者处于坐立位时，视
网膜脱离区域多位于周边下方，
可累及黄斑区。病程2～4个月
的6例12只眼眼底可见视盘周围
毛细血管及视网膜静脉明显扩张
，管径粗大，血管走形纡曲，可
见不同程度视网膜脱离(图1A)；
其中2例4只眼可见明显脉络膜
皱褶(图1B)。病程>2年的4例
8只眼眼底可见明显椒盐状色素
颗粒沉着(图2)。
FFA检查发现，与眼底彩色照相检
查结果相同，所有患眼视网膜脱
离区域多位于下方周边部，与未
脱离视网膜焦点不一。病程2～
4个月的6例12只眼无明显色素
异常，但明显可见视网膜及视盘
血管扩张，后极部内小静脉分支
扩张明显，静脉走形纡曲；视网
膜脉络膜脱离区域可见弱荧光改
变，视网膜血管纡曲，静脉扩张
明显；视网膜脱离累及黄斑区的
患眼黄斑区血管扩张明显，视网
膜脱离未累及黄斑区的患眼黄斑
区血管表现基本正常(图3，4)。
其中脉络膜皱褶的2例4只眼可
见眼底后极部及周边部视网膜下
强弱相间的线条状荧光(图5)。
病程>2年的4例8只眼眼底呈
典型豹斑状(1eopard spot)改变(图6)。
图3病程2～4个月的视网膜脱
离累及黄斑区患眼FFA像。3A．黄
斑区毛细血管明显扩张；3B．周
边视网膜各级分支血管扩张明显
，走形纡曲图4病程2～4个月
的视网膜脱离未累及黄斑区患眼
FFA像。4A．黄斑区血管基本正常
，周边视网膜血管明显扩张；4C
．周边视网膜各级分支血管扩张
明显，走形纡曲 图5病程2～4
个月的脉络膜皱褶患眼FFA像。5A
．后极部；5B．周边部。均可线
条状荧光 图6病程>2年患眼
FFA静脉期像。6A．后极部，可
见明显豹斑状色素改变；6B．周
边部，与后极部相同的豹斑状色
素改变
FAF检查发现，病程2～4个月的
6例12只眼未见明显视网膜色素
上皮(RPE)改变，但可见血管管
径增粗、走形纡曲(图7)；其中
脉络膜皱褶2例4只眼可见强弱
不一的线条状荧光(图8)。病程
>2年的4例8只眼眼底呈豹斑
状荧光，与FFA强荧光区域对应处
FAF呈弱荧光；与FFA弱荧光区区域
对应处FAF呈强荧光(图9)。
图7病程2～4个月患眼FAF像。
未见明显RPE改变，可见血管管径
增粗、走形纡曲图8病程2～4
个月的脉络膜皱褶患眼FAF像。可
见强弱不一的线条状荧光 图9病
程>2年患眼FAF像。可见豹斑状
荧光，与FFA强高荧光区域对应处
呈弱荧光，与FFA弱荧光区区域对
应处呈强荧光
OCT检查发现，病程2～4个月的
6例12只眼中，3例6只眼可见
视网膜层间积液，神经上皮层和
RPE层间隙扩大(图10)；3例6只
眼视网膜脱离累及黄斑区后可见
黄斑区神经上皮层脱离，但神经
上皮层内的积液不明显(图11)。
病程>2年的4例8只眼均表现
为神经上皮层脱离。
3、讨论
病理学超微结构及组织化学观察
已证实特发性葡萄膜渗漏综合征
患眼巩膜增厚、巩膜纤维增粗、
排列紊乱，层间大量氨基多糖沉
着；。增厚的巩膜，阻碍了涡静
脉回流，临床上对此最为直观的
眼底表现即在彩色眼底像及FFA像
上均可看到明显的视网膜静脉扩
张。这种扩张可表现在各级视网
膜静脉分支以及脉络膜血管上。
FFA证实了视网膜及脉络膜血管的
扩张并引发渗漏。除涡静脉回流
障碍外，巩膜内部氨基多糖的增
高导致巩膜吸水肿胀，进一步导
致睫状体上腔及脉络膜上腔蛋白
存留，胶体渗透压升高，脉络膜
液体从血管内进入睫状体及脉络
膜上腔引发脉络膜渗漏。这种渗
漏开始时位于周边部，需行周边
详细检查发现。脉络膜脱离基础
上，漏出液体突破RPE层进人神经
上皮层下继而出现视网膜脱离。
在没有引发视网膜脱离之前。我
们通过OCT观察到视网膜层问水肿
。我们分析认为这是液体渗漏至
视网膜层问所致，当视网膜完全
脱离后液体就积存于视网膜下，
视网膜层问水肿反而不明显。反
复发作的视网膜脱离导致了RPE损
害,导致RPE细胞局灶性增生、迁
移。从而在FFA上表现出特殊的豹
斑状改变。这种RPE改变也非常明
确地体现在了FAF影像改变上。但
为何RPE损伤会呈现如此均匀的豹
斑状改变，目前尚不清楚。FriedeI等
认为，这可能与RPE细胞的多层次
及多焦点状增生迁移有关。
OCT及FAF作为无创性检查为我们提
供了更多的信息。OCT尤其是增强
深部成像(EDI)-OCT的使用．实
现了在活体上对脉络膜进行观察
和测量。Okuda等采用EDI-OCT对葡萄
膜渗漏综合征进行检查，发现外
层脉络膜可见大量弱反射信号区
，这些区域可能对应扩张的脉络
膜静脉和扩大的脉络膜上腔间隙
。我们应用OCT观察到RPE点状增厚
．这些增厚部位与FFA上的豹斑状色
素区相对应。证实了RPE病变是导
致豹斑状色素形成的基础。而FAF
则从功能学的角度提示了RPE病理
变化。病变早中期，RPE结构和功
能还未损伤时，FAF正常或由于脂
褐质代谢异常而表现出一定的强
荧光。当脉络膜水肿而出现皱褶
时，虽然RPE功能正常，但由于二
者解剖位置比邻，也可在FAF上看
到由于形态改变而出现的皱褶样条
纹。当病变反复发作RPE损伤后，
即出现相应部位的弱荧光。OCT和
FAF分别从形态及功能两个方面再
次证实了USE中RPE的病理性改变。
多模式眼底成像为我们提供了USE
各个病变阶段的影像特征，这些
典型的影像特征与我们已知的病
理学结果相结合，更为清晰地展
示了USE发生、发展、转归的病变
规律。但由于该病发病率低，病
例收集困难，有关USE更为详细的
影像特征改变及其病理生理变化
尚需更为丰富的资料来进一步论
证。
来源：中华眼底病杂志2016年11月第32卷第6期
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